Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Takayasu's arteritis is een inflammatoire ziekte van onbekende oorzaak die de aorta en zijn taken aandoet, en het meest voorkomt bij adolescenten en jonge vrouwen. Het veroorzaakt asymmetrie van pulsen en symptomen en signalen van arteriële obstructie. De diagnose gebeurt via aorta-arteriografie of magnetische resonantie-angiografie. De behandeling omvat corticosteroïden en, indien weefsels ischemisch zijn, vasculaire interventies zoals angioplastie of stenten.
Takayasu’s arteritis is zeldzaam. Hoewel het wereldwijd gerapporteerd is, toont het een predilectie voor Aziaten. De vrouw:man-ratio is 8:1, en de laaftijd van aanvang ligt meestal tussen de 15 en 30 jaar. Inflammatie vernauwt het lumen van een vat en kan leiden tot trombose. In het late stadium, kan zwakheid van de arteriële wanden aneurysma’s veroorzaken. Af en toe treft Takayasu’s arteritis zowel de pulmonale en coronaire arteriën als de aorta en zijn takken.
Symptomen
Ongeveer 1⁄2 van de patiënten ontwikkelt initieel malaise, koorts, nachtzweten, gewichtsverlies, artralgieën, en vermoeidheid. Deze fase neemt geleidelijk af en wordt gevolgd door een meer chronisch stadium dat gekenmerkt wordt door focale symptomen, die het gevolg zijn van ischemie van de aortatakken, meestal in de boog- en thoracale regio’s. De andere helft van de patiënten presenteert zich met slechts focale symptomen.
Focale symptomen omvatten syncope en voorbijgaande visuele stoornissen veroorzaakt door ischemische aanvallen in de carotis- en vertebrobasilaire arteriën, samen met pijn bij gebruik van de armen. Spieratrofie kan het gezicht en de armen aandoen. Obstructie in de afdalende thoracale aorta geeft soms signalen van aortacoarctatie. Wanneer de abdominale aorta (vooral de renale arteriën) wordt aangedaan, kan de patiënt renovasculaire hypertensie hebben, die ernstig kan zijn. Takayasu's arteritis kan inflammatie van de coronaire arterie veroorzaken (wat angina of MI produceert), of, zeldzaam, aorta-insufficiëntie; deze sequelen of hypertensie kunnen resulteren in hartfalen. Zelden leidt obstructie van de pulmonale arterie tot pulmonale hypertensie.
Signalen van arteriële obstructie kunnen afwezig zijn tot de blokkade ernstig wordt. Wanneer de blokkade ernstig is, kunnen pulsen verminderd of afwezig zijn en de bloeddruk laag of onmeetbaar in de betrokken arteriën die voortvloeien uit de aortaboog. Tenzij een verworven coarctatie aanwezig is, contrasteren deze pulsen scherp met algemene stevige pulsen normale bloeddruk in de benen. Indien de armen ernstig aangedaan zijn, wordt de systemische bloeddruk alleen in de benen accuraat gemeten. Over gedeeltelijk vernauwde arteriën kunnen bruits gehoord worden.
Diagnose
De diagnose moet verdacht worden bij patiënten die symptomen ontwikkelen die ischemie suggereren van organen die van bloed worden voorzien door de aorta of zijn takken, of die verminderde of afwezige perifere pulsen hebben, vooral bij jonge Aziatische vrouwen. Arteriële bruits en rechts-linkse of bovenste extremiteit-onderste extremiteit discrepanties in pulsen of bloeddruk zijn ook suggestief.
Prognose en behandeling
Voor bevestiging is aorta-arteriografie of magnetische resonantie-angiografie vereist, om alle vaattakken te evalueren. Kenmerkende bevindingen zijn stenose, obstructie, onregelmatigheden in lumina van vaten, poststenotische dilatatie, collaterale pathways rond obstructed vaten, en aneurysma’s. Laboratoriumonderzoeken zijn non-specifiek en niet noodzakelijk; indien er een initiële systemische ziekte is, zijn anemie en duidelijke verhoging van de ESR vaak aanwezig.
Takayasu's arteritis kan zelden spontaan verminderen of stabiliseren. Ernstige complicaties (bijv. beroerte, MI, ernstige hypertensie, hartfalen, aneurysma) treden echter bij ongeveer 50% op. Versnelde atherosclerose kan een late complicatie zijn. Met behandeling overleeft 95% van de patiënten zonder ernstige complicaties > 5 jaar.
Corticosteroïden, vereist voor alle patiënten, verlichten de symptomen vaak dramatisch en kunnen de vasculaire complicaties op de lange termijn verminderen. Prednison 60 mg po eenmaal daags wordt voortgezet tot de symptomen verdwijnen, en vervolgens geleidelijk afgebouwd met 5 mg/dag q 2 weken tot de dosis 10 mg/dag is. Behandeling kan noodzakelijk zijn gedurende vele maanden of jaren; de duur wordt geleid door symptomen, signalen, vasculaire beeldvorming, en ESR, hoewel actieve ziekte aanwezig kan zijn ondanks een normale ESR. Methotrexaat of andere cytotoxische medicijnen kunnen worden toegevoegd bij corticosteroïdenresistente gevallen, maar hun effectiviteit is twijfelachtig. Een bloedplaatjesremmer (bijv. aspirine 325 mg eenmaal daags) kan nuttig zijn. Hypertensie moet agressief worden behandeld; ACE-remmers kunnen effectief zijn omdat hypertensie regelmatig renovasculair is.
Vasculaire interventie is belangrijk bij het herstel van de bloedtoevoer naar ischemische weefsel. Angioplastie, stenten, of chirurgie kan effectief zijn. Arteriële- en aorta-aneurysma’s kunnen chirurgie vereisen.
